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Hemangioma infantil

¿Qué son los hemangiomas infantiles?

Descripción

Los hemangiomas infantiles son neoplasmas vasculares benignos que tienen un curso clínico característico marcado por proliferación temprana y seguidos de involución espontánea. Los hemangiomas son los tumores más comunes de la infancia y generalmente son médicamente insignificantes.

Signos y síntomas


Los hemangiomas infantiles pueden ser cutáneos o extracutáneos
. La frecuencia de hemangiomas cutáneos en localizaciones particulares es la siguiente:

– Cabeza y cuello: 60%.
– Tronco: 25%.
– Extremidades: 15%.

Las partes del cuerpo de hemangiomas extracutáneos incluyen los siguientes:
– Hígado.
– Tracto gastrointestinal.
– Laringe.
– Sistema nervioso central.
– Páncreas.
– Vesícula biliar.
– Timo.
– Bazo.
– Ganglios linfáticos.
– Pulmón.
– Vejiga urinaria.
– Glándulas suprarrenales.

Los hemangiomas cutáneos superficiales progresan secuencialmente a través de las siguientes etapas:
– Blanqueamiento de la piel afectada.
– Ocasionalmente (especialmente con lesiones en los labios y las nalgas), una ulceración superficial.
– Telangiectasias finas.
– Una mácula o pápula roja o carmesí, a menudo rodeada por un leve halo de escaldado vascular.

Los hemangiomas profundos o subcutáneos se presentan con un nódulo, placa o tumor de color de piel o de color azulado.
Los hemangiomas superficiales y profundos combinados tienen características de ambas localizaciones.

Las características son las siguientes:
– Tamaño máximo habitual 0.5-5 cm.
– Rango del tamaño de una cabeza de alfiler a más de 20 cm de diámetro.
– La mayoría permanece bien circunscripta y focal.
– Una minoría es de naturaleza segmentaria y más extensa.

Los hemangiomas infantiles muestran característicamente un rápido crecimiento temprano seguido de involución lenta, de la siguiente manera:
– El crecimiento rápido durante el período neonatal (desde el nacimiento hasta las 4 semanas) es el sello histórico de los hemangiomas infantiles.
– El hemangioma se vuelve elevado y tiene forma de cúpula, lobulado, placa, tumor o cualquier combinación de estas morfologías.
– El mayor crecimiento ocurre durante los primeros 4-6 meses de vida.
– La proliferación disminuye considerablemente entre los 6-12 meses de vida.
– Involución completa en el 50% de los hemangiomas infantiles a la edad de 5 años y el 70% a los 7 años de edad.
– La involución completa puede tomar 3-5 años adicionales en el resto.

Diagnóstico

Se puede realizar una biopsia de piel si el diagnóstico está en cuestión después de una anamnesis y examen físico completo. Los hemangiomas infantiles se tiñen uniformemente positivamente para el transportador de glucosa 1 (GLUT-1) durante las fases de proliferación e involución.

Los siguientes estudios de laboratorio han sido investigados como posibles marcadores de la proliferación y diferenciación de hemangiomas:
– Factor de crecimiento endotelial vascular en suero y urinario (VEGF).
– Factor de crecimiento beta-fibroblástico urinario.
– Metaloproteinasas de matriz urinaria (MMP).

La resonancia magnética (MRI) tiene los siguientes usos
:
– Delinear la ubicación y extensión de los hemangiomas cutáneos y viscerales
– Diferenciar los hemangiomas proliferantes de otras lesiones vasculares de alto flujo (por ejemplo, malformaciones arteriovenosas)

Las características de la ecografía son las siguientes:
– Puede ayudar a diferenciar los hemangiomas de otras estructuras dérmicas o subcutáneas profundas (por ejemplo, quistes, ganglios linfáticos).
– No se puede evaluar completamente la magnitud y el alcance del hemangioma

Administración

La gran mayoría de los hemangiomas infantiles no requieren ninguna intervención médica o quirúrgica. Las opciones de tratamiento para los hemangiomas clínicamente significativos incluyen los siguientes:
– Medicación.
– Cirugía laser.
– Escisión quirúrgica.

Las características del tratamiento farmacológico son las siguientes:
– El propranolol se ha convertido en el tratamiento de elección para hemangiomas desfigurantes o funcionalmente significativos; un panel de expertos desarrolló recomendaciones provisionales para el uso de propranolol en el hemangioma infantil complicado.
– La FDA (Administración de Alimentos y Medicamentos) aprobó una formulación pediátrica oral de propranolol clorhidrato (Hemangeol) para el tratamiento de la proliferación de hemangiomas infantiles que requieren terapia sistémica
– Los corticosteroides pueden retrasar el crecimiento y disminuir el tamaño de los hemangiomas infantiles en proliferación
– Los corticosteroides orales son preferibles a la inyección intralesional

Las características del tratamiento de cirugía con láser son las siguientes:
– Los láseres se usan especialmente en áreas que pueden tener un impacto funcional o psicológico significativo (por ejemplo, dedos, ojos, labios, punta nasal, orejas, cara).
– Muchos hemangiomas ulcerados responden con disminución del dolor (algunas veces tan pronto como unos días después del tratamiento inicial).
– Los tratamientos con láser generalmente se realizan cada 2-4 semanas hasta que se obtienen resultados completos de curación
– Pueden producirse cicatrices o cambios residuales en la piel
– El tratamiento con láser puede empeorar la ulceración, particularmente de lesiones superficiales y profundas o combinadas

Las características de la escisión quirúrgica son las siguientes:
– Poco utilizado para la corrección de defectos cutáneos de hemangiomas involucionados.
– Necesarios cirujanos especialmente capacitados para la escisión quirúrgica de hemangiomas en proliferación debido al riesgo de hemorragia y daño a estructuras vitales
– La escisión temprana puede salvar la vida, preservar la visión o eliminar una lesión que desfigura cosméticamente

Pronóstico

El pronóstico para la mayoría de los hemangiomas infantiles suele ser bueno, con una involución completa del 50% para la edad de 5 años, del 70% para la edad de 7 años y del 90% para la edad de 9 años. A pesar de la resolución del componente vascular, se observan cambios residuales en la piel en aproximadamente en el 50% de los casos.

De hemangiomas que han involucionado a la edad de 6 años, el 38% todavía tienen evidencia residual con formación de cicatriz, telangiectasia o piel redundante o anetodérmica. Los hemangiomas que tardan más en involucionar tienen una mayor incidencia de residuos permanentes cutáneos. El 80% de las lesiones que completan la involución después de los 6 años de edad pueden exhibir deformidades cosméticas significativas. Existe una mayor incidencia de residuos permanentes cuando el labio, la punta nasal, el párpado y el oído están afectados.


 



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