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Atresia biliar

¿Qué es la atresia biliar?

Descripción

La atresia biliar se caracteriza por la obliteración o discontinuidad del sistema biliar extrahepático. La atresia biliar resulta en obstrucción del flujo biliar.

Este trastorno representa la causa de colestasis quirúrgica más común que se puede tratar durante el período neonatal. Si no se corrige quirúrgicamente, la cirrosis biliar secundaria resulta invariablemente.

Los pacientes con atresia biliar se pueden subdividir en 2 grupos distintos: aquellos con atresia biliar aislada (forma postnatal), que representa el 65-90% de los casos, y los pacientes con situs inversus o poliesplenia/asplenia asociados con o sin otras anomalías congénitas (fetal/forma embrionaria), que comprende 10-35% de los casos.

La patología del sistema biliar extrahepático varía ampliamente en estos pacientes, y la siguiente clasificación se basa en el sitio predominante de atresia:
– Tipo I implica la obliteración del conducto común; los conductos proximales son patentes.
– El tipo II se caracteriza por la atresia del conducto hepático, con estructuras quísticas que se encuentran en el porta hepático.
– Tipo III (más del 90% de los pacientes) implica atresia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo al nivel de la porta hepática. Estas variantes no se deben confundir con la hipoplasia biliar intrahepática, que comprende un grupo de trastornos distintos y no corregibles quirúrgicamente.

Los estudios individuales sugieren una incidencia general de 1 afectado por atresia biliar por cada 10.000-15.000 nacidos vivos. La incidencia de atresia biliar es más alta en las poblaciones asiáticas, y puede ser más común en los bebés chinos en comparación con los bebés japoneses.

Tratamiento

Aunque las características histopatológicas de la atresia biliar se han estudiado ampliamente en muestras quirúrgicas de sistemas biliares extrahepáticos extirpados de lactantes sometidos a portoenterostomía, la patogénesis de este trastorno sigue siendo poco conocida.

Ningún tratamiento médico primario es relevante en el tratamiento de la atresia biliar extrahepática. El objetivo del pediatra es confirmar el diagnóstico. Una vez que se sospecha una atresia biliar, la intervención quirúrgica es el único mecanismo disponible para un diagnóstico definitivo (colangiografía intraoperatoria) y terapia (portoenterostomía de Kasai).

En pacientes con condiciones colestásicas crónicas y permeabilidad del conducto biliar, el ácido ursodesoxicólico (es decir, ursodiol, UDCA) también ha demostrado mejorar el flujo biliar. Para los bebés que siguen una portoenterostomía, el AUDC puede mejorar los resultados. Anteriormente se pensó que el fármaco estaba asociado con una toxicidad mínima. Un estudio reciente que evaluó el AUDC en adultos con colangitis esclerosante primaria encontró que el tratamiento a dosis altas a largo plazo se asoció con una mayor tasa de eventos adversos graves, incluida la progresión a la cirrosis. Si bien la experiencia publicada con el AUDC en la atresia biliar no ha mostrado resultados perjudiciales similares, los pacientes que reciben terapia a largo plazo con este agente deben ser monitoreados cuidadosamente.

Con el fin de prevenir la colangitis postoperatoria, se ha utilizado la profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol a largo plazo. Desafortunadamente, los datos concluyentes que respaldan el uso de este agente, o los otros medicamentos descritos anteriormente, en el tratamiento de la atresia biliar no están disponibles.

En años anteriores, se usó metilprednisolona en dosis altas en el período postoperatorio inmediato. Los resultados del estudio START (Esteroides en ensayo aleatorizado de Atresia biliar) no fueron superiores a la cirugía. El ensayo concluyó que la proporción de lactantes con atresia biliar sometidos a hepatoportoenterostomía, dosis altas de corticosteroides después de la cirugía, no dio lugar a diferencias de tratamiento estadísticamente significativas en el drenaje biliar a los 6 meses, aunque no se pudo excluir un pequeño beneficio clínico. Además, la terapia con corticosteroides se asoció con la aparición más temprana de eventos adversos graves en niños con atresia biliar.


 



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