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Anemia aplástica

¿Qué es la anemia aplástica?

Descripción

La anemia aplástica es una enfermedad polietológica del sistema hematopoyético, que se caracteriza por una inhibición profunda de la hematopoyesis debida al daño de las células madre sanguíneas, relacionada con la mielodisplasia y no asociada con la hemoblastosis. La frecuencia de ocurrencia de esta patología no está relacionada con el sexo y es de aproximadamente de 5 casos por cada 1 millón de personas al año. Las personas jóvenes (hasta 30 años) y ancianos (más de 60 años) son más propensos a la anemia aplástica.

Causas

Los factores causantes del inicio de la anemia aplástica son numerosos. Estos puede ser debidos al aumento de la sensibilidad a un fármaco: cloranfenicol, tetraciclinas, sulfonamidas, barbitúricos, estreptomicina, antihistamínicos, etc. La frecuencia de tales casos varía. Por ejemplo, para el cloranfenicol es 1 de 30.000 casos. Además, el factor causal puede ser el efecto de la radiación ionizante (con quimioterapia, radiólogos, etc.). Algunos virus también pueden provocar el desarrollo de anemia aplásica (virus de la hepatitis A, B y C, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, parvovirus, herpesvirus y virus de la inmunodeficiencia humana). Existen también varios casos de desarrollo de anemia aplástica en el embarazo. A menudo, la causa de esta enfermedad no puede establecerse.

El papel principal en el desarrollo de la anemia aplástica se atribuye al defecto de la célula madre sanguínea. Esto confirma la relación bastante frecuente de la anemia aplásica con enfermedades de la médula ósea, tales como síndrome mielodisplásico, hemoglobinuria paroxística nocturna (25% combinado con anemia aplásica), leucemia linfoblástica aguda (10%). Además, el defecto genético hereditario y la respuesta inmune al tejido hematopoyético están en el corazón del desarrollo de esta enfermedad.

Síntomas

Entre los síntomas más habituales de la la anemia aplástica se encuentra los mareos, palidez de la piel, fatiga, disminución del rendimiento, disminución de la tolerancia al ejercicio y palpitaciones (síndrome anémico). Los signos del síndrome hemorrágico también se caracterizan por una tendencia a la diapedesis, sangrado de las encías, hemorragia nasal, apariencia de contusiones y petequias. Debido a la agranulocitosis, las complicaciones infecciosas son frecuentes (dolor de garganta, neumonía, otitis, supuración de hematomas, etc.).

Diagnostico

Para diagnosticar anemia aplástica, se utilizan los siguientes tipos de estudios de laboratorio e instrumentales:

Análisis clínico general de sangre periférica (se detecta pancitopenia, una disminución en el número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas por unidad de volumen debido a la opresión de todos los gérmenes de la hematopoyesis.

Estudio histológico (se detecta contenido escaso de células hematógenas, ausencia de megacariocitos y reemplazo de hasta 90% con tejido graso).

Estudio citogenético (se detecta anemia de Fanconi congénita).

Tipos de enfermedad

Existe la siguiente clasificación de anemia aplástica:

– Anemia aplástica hereditaria con disrupción total de la hematopoyesis (Fanconi).
– Anemia aplástica hereditaria con alteración parcial de la hemopoyesis (predominio de infección de germen eritrocitario, anemia de Diamond-Blackfan).
– Anemia aplásica adquirida con disrupción parcial o total del proceso hematopoyético.

Según la gravedad, la anemia aplástica se divide en leve, mediana y grave.

Dependiendo del curso clínico, se distinguen estos tipos de anemia aplástica:

– Aguda (progresa rápidamente).
– Subaguada (se desarrolla durante varios meses – un año).
– Crónica (progresa lentamente).

Tratamiento

El tratamiento de esta enfermedad es la terapia con medicamentos (eritropoyetina, fármacos anabólicos, glucocorticoides, inmunoglobulinas anti-linfocitos, citostáticos, etc.), incluyendo una terapia antibacteriana de las complicaciones infecciosas, así como terapia de reemplazo (componentes de transfusión de sangre). Un método radical de tratamiento es el trasplante de médula ósea con el curso de la terapia inmunosupresora.

Complicaciones

Los más frecuentes son las complicaciones infecciosas de diferente localización. En relación con la necesidad de transfusiones de sangre, las complicaciones tales como hemosiderosis, insuficiencia cardíaca y renal, pueden aparecer.

Prevención

La prevención del desarrollo de la anemia aplástica es limitar los efectos de la radiación ionizante en el cuerpo (si es necesario, para cumplir con las medidas de protección), los agentes químicos y las drogas que pueden desencadenar el desarrollo de esta enfermedad.


 



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